open access

Vol 86, Supp. III (2018)
REVIEWS
Submitted: 2018-09-17
Accepted: 2018-09-17
Get Citation

Choroba zarostowa żył płucnych: patogeneza, czynniki ryzyka, cechy kliniczne i algorytm diagnostyczny — aktualny stan wiedzy

Monika Szturmowicz, Aneta Kacprzak, Małgorzata Szołkowska, Barbara Burakowska, Ewa Szczepulska, Jan Kuś

open access

Vol 86, Supp. III (2018)
REVIEWS
Submitted: 2018-09-17
Accepted: 2018-09-17

Abstract

Choroba zarostowa żył płucnych (PVOD) i hemangiomatoza włośniczek płucnych (PCH) należą do rzadkich schorzeń — szacowana częstość występowania wynosi mniej niż jeden przypadek na milion mieszkańców. W PVOD/PCH patologia dotyczy małych żyłek —przedprzegrodowych i przegrodowych, włośniczek oraz tętniczek zaprzegrodowych i małych tętniczek płucnych. W klasyfikacji nadciśnienia płucnego (PH) według ERS/ESC z 2015 roku PVOD/PCH tworzy podgrupę 1’. Dane z niedawnych analiz wskazują jednak, że PVOD/PCH może być w rzeczywistości częstsze, z powodu błędnej kwalifikacji tych chorych do grupy 1. Problem ten może dotyczyć przypadków rozpoznanych jako tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) występujące w przebiegu twardziny, spowodowane lekami, związane z zakażeniem wirusem HIV oraz około 10% pacjentów z idiopatycznym PAH (IPAH). Ostatnio zidentyfikowano dwuallelowe mutacje genu EIF2AK4 w dziedzicznej postaci PVOD/PCH i w 9% przypadków bez rodzinnego występowania choroby. Udowodniono ponadto zależność między zawodowym narażeniem na rozpuszczalniki organiczne a PVOD/PCH. Niniejszy przegląd jest próbą podsumowania aktualnych danych na temat patogenezy, czynników ryzyka, cech klinicznych i algorytmu diagnostycznego PVOD/PCH.

Abstract

Choroba zarostowa żył płucnych (PVOD) i hemangiomatoza włośniczek płucnych (PCH) należą do rzadkich schorzeń — szacowana częstość występowania wynosi mniej niż jeden przypadek na milion mieszkańców. W PVOD/PCH patologia dotyczy małych żyłek —przedprzegrodowych i przegrodowych, włośniczek oraz tętniczek zaprzegrodowych i małych tętniczek płucnych. W klasyfikacji nadciśnienia płucnego (PH) według ERS/ESC z 2015 roku PVOD/PCH tworzy podgrupę 1’. Dane z niedawnych analiz wskazują jednak, że PVOD/PCH może być w rzeczywistości częstsze, z powodu błędnej kwalifikacji tych chorych do grupy 1. Problem ten może dotyczyć przypadków rozpoznanych jako tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) występujące w przebiegu twardziny, spowodowane lekami, związane z zakażeniem wirusem HIV oraz około 10% pacjentów z idiopatycznym PAH (IPAH). Ostatnio zidentyfikowano dwuallelowe mutacje genu EIF2AK4 w dziedzicznej postaci PVOD/PCH i w 9% przypadków bez rodzinnego występowania choroby. Udowodniono ponadto zależność między zawodowym narażeniem na rozpuszczalniki organiczne a PVOD/PCH. Niniejszy przegląd jest próbą podsumowania aktualnych danych na temat patogenezy, czynników ryzyka, cech klinicznych i algorytmu diagnostycznego PVOD/PCH.

Get Citation

Keywords

choroba zarostowa żył płucnych, czynniki ryzyka, czynniki genetyczne

About this article
Title

Choroba zarostowa żył płucnych: patogeneza, czynniki ryzyka, cechy kliniczne i algorytm diagnostyczny — aktualny stan wiedzy

Journal

Advances in Respiratory Medicine

Issue

Vol 86, Supp. III (2018)

Pages

13-24

Keywords

choroba zarostowa żył płucnych
czynniki ryzyka
czynniki genetyczne

Authors

Monika Szturmowicz
Aneta Kacprzak
Małgorzata Szołkowska
Barbara Burakowska
Ewa Szczepulska
Jan Kuś

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Czasopismo Pneumonologia i Alergologia Polska dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl