open access

Vol 85, Supp. V (2017)
REVIEWS
Submitted: 2018-01-31
Accepted: 2018-01-31
Get Citation

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa u dorosłych

Elżbieta Radzikowska

open access

Vol 85, Supp. V (2017)
REVIEWS
Submitted: 2018-01-31
Accepted: 2018-01-31

Abstract

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa (PLCH) jest rzadką chorobą o nieustalonej etiologii, wynikającą z proliferacji mielopochodnych komórek dendrytycznych — komórek Langerhansa obarczonych mutacją genu BRAF i/oraz genów NRAS, KRAS i MAP1K1, powodujących naciekanie i niszczenie płuc i/lub innych narządów. Chorują najczęściej młode, palące osoby, niezależnie od płci. Charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków utworzonych z komórek Langerhansa, niszczących strukturę dystalnych dróg oddechowych. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielności odgrywa znaczącą rolę w diagnostyce PLCH. Typowy obraz radiologiczny PLCH obejmuje obecność guzków wewnątrzzrazikowych, układających się w obraz „pączkującego drzewa”, guzki z obecnością jamek, cienko i grubościenne, często zlewające się ze sobą torbielki. Pewne rozpoznanie wymaga stwierdzenia w badaniu histologicznym charakterystycznych zmian i obecności komórek wykazujących ekspresję antygenów CD1a lub CD207. Zasadniczym zaleceniem dla chorych na PLCH jest zaprzestane palenia tytoniu. Nie ma wiarygodnych danych dotyczących leczenia steroidami. Terapia postępujących postaci PLCH i/lub bez zajęcia innych narządów opiera się na kladrybinie, a w terapii ratunkowej stosowana jest cytarabina. Choroba cechuje się stosunkowo dobrym rokowaniem, a przeżycia 10-letnie obserwowane są u ponad 85% chorych.

Abstract

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa (PLCH) jest rzadką chorobą o nieustalonej etiologii, wynikającą z proliferacji mielopochodnych komórek dendrytycznych — komórek Langerhansa obarczonych mutacją genu BRAF i/oraz genów NRAS, KRAS i MAP1K1, powodujących naciekanie i niszczenie płuc i/lub innych narządów. Chorują najczęściej młode, palące osoby, niezależnie od płci. Charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków utworzonych z komórek Langerhansa, niszczących strukturę dystalnych dróg oddechowych. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielności odgrywa znaczącą rolę w diagnostyce PLCH. Typowy obraz radiologiczny PLCH obejmuje obecność guzków wewnątrzzrazikowych, układających się w obraz „pączkującego drzewa”, guzki z obecnością jamek, cienko i grubościenne, często zlewające się ze sobą torbielki. Pewne rozpoznanie wymaga stwierdzenia w badaniu histologicznym charakterystycznych zmian i obecności komórek wykazujących ekspresję antygenów CD1a lub CD207. Zasadniczym zaleceniem dla chorych na PLCH jest zaprzestane palenia tytoniu. Nie ma wiarygodnych danych dotyczących leczenia steroidami. Terapia postępujących postaci PLCH i/lub bez zajęcia innych narządów opiera się na kladrybinie, a w terapii ratunkowej stosowana jest cytarabina. Choroba cechuje się stosunkowo dobrym rokowaniem, a przeżycia 10-letnie obserwowane są u ponad 85% chorych.

Get Citation

Keywords

płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa, odma opłucnowa, kladrybina, BRAF

About this article
Title

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa u dorosłych

Journal

Advances in Respiratory Medicine

Issue

Vol 85, Supp. V (2017)

Pages

37-50

Keywords

płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa
odma opłucnowa
kladrybina
BRAF

Authors

Elżbieta Radzikowska

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Czasopismo Pneumonologia i Alergologia Polska dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl