open access

Vol 84, Supp. II (2016)
CASE REPORTS
Submitted: 2016-04-28
Get Citation

Pierwotna dyskineza rzęsek u sześciu chorych z rozstrzeniami oskrzeli

Mohammadreza Modaresi, Bamdad Sadeghi, Bamdad Sadeghi, Payam Mohammadinejad, Sayed Javad Sayedi, Farzad Masiha, Rohola Shirzadi, Gholamreza Azizi, Asghar Aghamohammadi

open access

Vol 84, Supp. II (2016)
CASE REPORTS
Submitted: 2016-04-28

Abstract

WSTĘP: Pierwotna dyskineza rzęsek (PCD) to rzadka choroba uwarunkowana genetycznie, o autosomalnym recesywnym dziedziczeniu. We wcześniejszych badaniach opisywano różną częstość występowania PCD u chorych z rozstrzeniami oskrzeli.

MATERIAŁ I METODY: Do badania włączono 6 chorych z PCD rozpoznaną w czasie wcześniejszego badania obejmującego 40 chorych z rozstrzeniami oskrzeli. Przeprowadzono badania ultrastrukturalne nabłonka oddechowego oraz rzęsek. Deformacje widoczne w szczegółowych obrazach z mikroskopu elektronowego potwierdziły rozpoznanie PCD.

WYNIKI: U 4 chorych pierwsze objawy pojawiły się krótko po urodzeniu, u jednego w wieku 12 miesięcy, a u kolejnego w wieku 4 lat. Poza jednym chorym, u którego ustalono rozpoznanie 2 miesiące od rozpoczęcia choroby, u wszystkich pozostałych diagnoza była opóźniona o ponad 5 lat. Rodzice wszystkich chorych byli spokrewnieni. U wszystkich uczestników badania stwierdzono zakażenia górnych dróg oddechowych.

WNIOSKI: U chorych z rozstrzeniami oskrzeli należy podejrzewać PCD jako chorobę podstawową. Przebyte zapalenie ucha środkowego lub występowanie podobnych objawów u członków rodziny powinno wzbudzić podejrzenie w kierunku PCD.

Abstract

WSTĘP: Pierwotna dyskineza rzęsek (PCD) to rzadka choroba uwarunkowana genetycznie, o autosomalnym recesywnym dziedziczeniu. We wcześniejszych badaniach opisywano różną częstość występowania PCD u chorych z rozstrzeniami oskrzeli.

MATERIAŁ I METODY: Do badania włączono 6 chorych z PCD rozpoznaną w czasie wcześniejszego badania obejmującego 40 chorych z rozstrzeniami oskrzeli. Przeprowadzono badania ultrastrukturalne nabłonka oddechowego oraz rzęsek. Deformacje widoczne w szczegółowych obrazach z mikroskopu elektronowego potwierdziły rozpoznanie PCD.

WYNIKI: U 4 chorych pierwsze objawy pojawiły się krótko po urodzeniu, u jednego w wieku 12 miesięcy, a u kolejnego w wieku 4 lat. Poza jednym chorym, u którego ustalono rozpoznanie 2 miesiące od rozpoczęcia choroby, u wszystkich pozostałych diagnoza była opóźniona o ponad 5 lat. Rodzice wszystkich chorych byli spokrewnieni. U wszystkich uczestników badania stwierdzono zakażenia górnych dróg oddechowych.

WNIOSKI: U chorych z rozstrzeniami oskrzeli należy podejrzewać PCD jako chorobę podstawową. Przebyte zapalenie ucha środkowego lub występowanie podobnych objawów u członków rodziny powinno wzbudzić podejrzenie w kierunku PCD.

Get Citation

Keywords

rozstrzenia oskrzeli, rozpoznanie, pierwotna dyskineza rzęsek

About this article
Title

Pierwotna dyskineza rzęsek u sześciu chorych z rozstrzeniami oskrzeli

Journal

Advances in Respiratory Medicine

Issue

Vol 84, Supp. II (2016)

Pages

77-84

Keywords

rozstrzenia oskrzeli
rozpoznanie
pierwotna dyskineza rzęsek

Authors

Mohammadreza Modaresi
Bamdad Sadeghi
Bamdad Sadeghi
Payam Mohammadinejad
Sayed Javad Sayedi
Farzad Masiha
Rohola Shirzadi
Gholamreza Azizi
Asghar Aghamohammadi

Important: This website uses cookies.tanya dokter More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Czasopismo Pneumonologia i Alergologia Polska dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl